© markus flum                                                                                                                                                                      Der VKM Schweiz ist Mitglied im Dachverband AGILE.CH
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Formen der Kleinwüchsigkeit

(grober minimaler Überblick)

Kleinwuchs (allgemein)

Die   weit   verbreitete   Annahme,   Kleinwüchsige   seien   "Zwerge"   oder   stellten   als "Liliputaner"    eine    eigene    Menschenrasse    dar,    ist    Unsinn.    "Zwerge"    sind Märchenwesen    und    "Liliputaner"    sind    eine    Erfindung    von    Jonathan    Swift    in seinem   Buch   “Gullivers   Reisen”.   Kleinwuchs   ist   eine   Wachstumsstörung,   deren Ursachen     nur     teilweise     bekannt     sind.     Darum     sind     auch     Behandlungen weitgehend   aussichtslos.   Manche   Kleinwuchsformen   sind   erblich,   die   Erkenntnis darüber   ist   aber   noch   ungenau.   Um   die   Frage   der   Erblichkeit   zu   klären,   muss   im Einzelfall   eine   genaue   Diagnose   eingeholt   werden.   Kleinwuchs   wird   in   vielen Fällen   “verdeckt”   weitervererbt,   das   heisst,   den   normalgrossen   Eltern   ist   nicht anzusehen,    dass    sie    die    Anlage    besitzen,    ein    kleinwüchsiges    Kind    (neben normalgrossen Geschwistern) zu bekommen. Die Anzahl   der   Kleinwüchsigen   in   der   Schweiz   sind   nach   Schätzungen   bei   4.000 Personen. Kleinwuchs   tritt   in   über   100   Erscheinungsformen   auf,   von   denen   einige   hier beschrieben werden sollen.

Achondroplasie

Früher   galt   die   Bezeichnung:   Chondrodystrophie   (chondros   =   Knorpel,   dystroph =   fehlernährt).   Personen   mit   einer   Achondroplasie   haben   einen   relativ   grossen Kopf,   eine   vorgewölbte   Stirn   und   eine   eingezogene   Nasenwurzel.   Der   Rumpf   ist normal   oder   fast   normal   gross,   aber   die Arme   und   Beine   sind   verkürzt   und   leicht gekrümmt. So ergibt sich das Bild einer unproportionierten Körperfigur.

hormoneller Kleinwuchs

Es   handelt   sich   um   einen   Kleinwuchs,   der   darauf   beruht,   dass   verschiedene Hormone      isoliert      oder      gemeinsam      mit      anderen      ausfallen      und      im Wachstumsprozess     nicht     wirksam     werden     können,     z.B.     Hormone     der Hypophyse,   der   Schilddrüse,   der   Nebennierenrinde.   Die   ausgewogene   Relation zwischen   Extremitäten   und   Rumpf   ergibt   eine   wohlproportionierte   Körperform, die vom Aussehen her leicht zur Verwechslung mit Kindern führen kann. Hypophysärer Kleinwuchs hervorgerufen     durch     isolierten     Mangel     an     Wachtumshormonen     der Hypophyse hervorgerufen   durch   Mangel   an   Wachstumshormon   der   Hypophyse   und Mangel an Schilddrüsenhormonen. Kongenitale        Nebennierenrindenhyperplasie        oder        adrenogenitales Syndrom (AGS) Kongenital,   d.h.   die   Geschlechtsreifung   betreffend,   die   verfrüht   einsetzt und      damit      das      weitere      Körperwachstum      verhindert.      Dies      ist zurückzuführen   auf   eine   Überfunktion   (d.h.   Hyperplasie)   der   Hypophyse, die    im    Übermass    die    Nebennierenrinde    dazu    anregt,    Sexualhormone auszuschütten.    Diese    Überproduktion    an    Sexualhormonen    wird    nicht gebremst,   weil   ein   bestimmtes   Ferment,   das   diese   Funktion   sonst   ausübt, in der Nebennierenrinde fehlt. Hypothyreose   =   Unterfunktion   der   Schilddrüse,   (hypo   =   unter,   Thyroxin   = Schilddrüsenhormon).    Diese    Mangelerscheinung    führt    auch    zu    einer Intelligenzminderung,     was     bei     den     anderen     Kleinwuchsformen     im allgemeinen     nicht     der     Fall     ist.     Für     Kinder     mit     hormonbedingten Wachstumsstörungen    gibt    es    in    bestimmten    Fällen,    die    der    Facharzt klären muss, begrenzte Behandlungsmöglichkeiten

Konstitutioneller Kleinwuchs

Es   handelt   sich   um   einen   Kleinwuchs,   der   keine   krankhaften   Ursachen   hat   im Sinne   von Ausfall,   mangel-   oder   fehlerhaftem Arbeiten   von   Körperfunktionen.   Die betreffenden   Personen   haben   eben   eine   relativ   geringe   Körpergrösse,   die   aber noch    an    der    unteren    Grenze    der    Norm    liegt.    Bei    manchen    seelisch    und körperlich    vernachlässigten    Kindern    (Mangel    an    Geborgenheit,    Unter-    und Fehlernährung)   lässt   sich   ein   Kleinwuchs   beobachten,   der   sich   teilweise   in   der Pubertät wieder ausgleicht.

Dysmelie

Bei    der    Dysmelie    handelt    sich    um    eine    Behinderung,    die    sich    durch    eine Fehlbildung     der     Extremitäten     auszeichnet.     Die     Erscheinungsformen     der Dysmelie sind unterschiedlich. Es   können   nur   eine,   aber   auch   mehrere   Gliedmassen   davon   betroffen   sein.   Oft sind    beide    Arme    oder    Arme    und    Beine    betroffen.    Hände    und    Füsse    mit Fehlbildungen   der   Finger   bzw.   Zehen   sind   mit   eingeschlossen.   Hier   sitzen   die Füsse bzw. Hände direkt am Oberam oder Oberschenkel. Die Dysmelie läst sich wie folgt grob unterscheiden: Amelie: die entsprechende Extremität fehlt völlig. Peromelie: die Extremität ist als amputationsartiger Stumpf vorhanden Phokomelie:     an     der     Extremität     fehlen     die     langen     Röhrenknochen (entsprechen   Unter-   bzw.   Oberarm),   d.   h.   Hand   oder   Fuss   setzen   direkt am Rumpf an. Ekromelie   führt   zu   fehlgebildeten   Gliedmassen,   da   einzelne   Knochen   der Arme   oder   Beine   ganz   oder   teilweise   fehlen.   Gelenke   und   Muskeln   sind oft   ebenfalls   betroffen,   so   dass   daraus   schwere   Gelenkblockierungen   und Fehlstellungen resultieren können. Ein   klassisches   Beispiel   der   Dysmelie   ist   bei   Personen   anzutreffen,   die   eine Conterganbehinderung aufweisen. Die   Ursachen   der   Fehlbildungen   können   vielfältig   sein.   Zum   einen   sind   äussere Einflüsse     wie     Strahlung,     Gifte     und     zum     anderen     genetische     Defekte verantwortlich.    Bereits    in    der    frühen    Schwangerschaft    zwischen    der    3.    –    6. Woche    werden    die    Extremitäten    angelegt,    die    sich    hier    nicht    entsprechend entwickeln. Quelle:   Bundesselbsthilfeverband   Kleinwüchsiger   Menschen   e.V.   (Deutschland); statistische Zahlen soweit wie möglich geändert
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