Formen der Kleinwüchsigkeit

Kleinwuchs (allgemein)
Die weit verbreitete Annahme, Kleinwüchsige seien "Zwerge" oder stellten als "Liliputaner" eine eigene Menschenrasse dar, ist Unsinn. "Zwerge" sind Märchenwesen und "Liliputaner" sind eine Erfindung von Jonathan Swift in seinem Buch “Gullivers Reisen”. Kleinwuchs ist eine Wachstumsstörung, deren Ursachen nur teilweise bekannt sind. Darum sind auch Behandlungen weitgehend aussichtslos. Manche Kleinwuchsformen sind erblich, die Erkenntnis darüber ist aber noch ungenau. Um die Frage der Erblichkeit zu klären, muss im Einzelfall eine genaue Diagnose eingeholt werden. Kleinwuchs wird in vielen Fällen “verdeckt” weitervererbt, das heisst, den normalgrossen Eltern ist nicht anzusehen, dass sie die Anlage besitzen, ein kleinwüchsiges Kind (neben normalgrossen Geschwistern) zu bekommen.
Die Anzahl der Kleinwüchsigen in der Schweiz sind nach Schätzungen bei 4.000 Personen.
Kleinwuchs tritt in über 100 Erscheinungsformen auf, von denen einige hier beschrieben werden sollen.



Achondroplasie
Früher galt die Bezeichnung: Chondrodystrophie (chondros = Knorpel, dystroph = fehlernährt). Personen mit einer Achondroplasie haben einen relativ grossen Kopf, eine vorgewölbte Stirn und eine eingezogene Nasenwurzel. Der Rumpf ist normal oder fast normal gross, aber die Arme und Beine sind verkürzt und leicht gekrümmt. So ergibt sich das Bild einer unproportionierten Körperfigur.


hormoneller Kleinwuchs
Es handelt sich um einen Kleinwuchs, der darauf beruht, dass verschiedene Hormone isoliert oder gemeinsam mit anderen ausfallen und im Wachstumsprozess nicht wirksam werden können, z.B. Hormone der Hypophyse, der Schilddrüse, der Nebennierenrinde. Die ausgewogene Relation zwischen Extremitäten und Rumpf ergibt eine wohlproportionierte Körperform, die vom Aussehen her leicht zur Verwechslung mit Kindern führen kann.
  • Hypophysärer Kleinwuchs

  • hervorgerufen durch isolierten Mangel an Wachtumshormonen der Hypophyse

  • hervorgerufen durch Mangel an Wachstumshormon der Hypophyse und Mangel an Schilddrüsenhormonen.

  • Kongenitale Nebennierenrindenhyperplasie oder adrenogenitales Syndrom (AGS)
    Kongenital, d.h. die Geschlechtsreifung betreffend, die verfrüht einsetzt und damit das weitere Körperwachstum verhindert. Dies ist zurückzuführen auf eine Überfunktion (d.h. Hyperplasie) der Hypophyse, die im Übermass die Nebennierenrinde dazu anregt, Sexualhormone auszuschütten. Diese Überproduktion an Sexualhormonen wird nicht gebremst, weil ein bestimmtes Ferment, das diese Funktion sonst ausübt, in der Nebennierenrinde fehlt.

  • Hypothyreose
    Unterfunktion der Schilddrüse, (hypo = unter, Thyroxin = Schilddrüsenhormon). Diese Mangelerscheinung führt auch zu einer Intelligenzminderung, was bei den anderen Kleinwuchsformen im allgemeinen nicht der Fall ist. Für Kinder mit hormonbedingten Wachstumsstörungen gibt es in bestimmten Fällen, die der Facharzt klären muss, begrenzte Behandlungsmöglichkeiten


Konstitutioneller Kleinwuchs
Es handelt sich um einen Kleinwuchs, der keine krankhaften Ursachen hat im Sinne von Ausfall, mangel- oder fehlerhaftem Arbeiten von Körperfunktionen. Die betreffenden Personen haben eben eine relativ geringe Körpergrösse, die aber mit 150 – 160 cm noch an der unteren Grenze der Norm liegt. Bei manchen seelisch und körperlich vernachlässigten Kindern (Mangel an Geborgenheit, Unter- und Fehlernährung) lässt sich ein Minderwuchs beobachten, der sich teilweise in der Pubertät wieder ausgleicht.


Dysmelie
Bei der Dysmelie handelt sich um eine Behinderung, die sich durch eine Fehlbildung der Extremitäten auszeichnet. Die Erscheinungsformen der Dysmelie sind unterschiedlich.
Es können nur eine, aber auch mehrere Gliedmassen davon betroffen sein. Oft sind beide Arme oder Arme und Beine betroffen. Hände und Füsse mit Fehlbildungen der Finger bzw. Zehen sind mit eingeschlossen. Hier sitzen die Füsse bzw. Hände direkt am Oberam oder Oberschenkel.
Die Dysmelie läst sich wie folgt grob unterscheiden:
  • Amelie: die entsprechende Extremität fehlt völlig.

  • Peromelie: die Extremität ist als amputationsartiger Stumpf vorhanden

  • Phokomelie: an der Extremität fehlen die langen Röhrenknochen (entsprechen Unter- bzw. Oberarm), d. h. Hand oder Fuss setzen direkt am Rumpf an.

  • Ekromelie führt zu fehlgebildeten Gliedmassen, da einzelne Knochen der Arme oder Beine ganz oder teilweise fehlen. Gelenke und Muskeln sind oft ebenfalls betroffen, so dass daraus schwere Gelenkblockierungen und Fehlstellungen resultieren können.

Ein klassisches Beispiel der Dysmelie ist bei Personen anzutreffen, die eine Conterganbehinderung aufweisen.
Die Ursachen der Fehlbildungen können vielfältig sein. Zum einen sind äussere Einflüsse wie Strahlung, Gifte und zum anderen genetische Defekte verantwortlich. Bereits in der frühen Schwangerschaft zwischen der 3. – 6. Woche werden die Extremitäten angelegt, die sich hier nicht entsprechend entwickeln.

Quelle: Bundesselbsthilfeverband Kleinwüchsiger Menschen e.V. (Deutschland); statistische Zahlen soweit wie möglich geändert

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